Эпифизарная дисплазия тазобедренного сустава у детей

Дистрофия костно-хрящевой ткани в период эмбриогенеза провоцируют развитие дисплазии. Это врожденная аномалия, регистрирующаяся у пациентов разных возрастных категорий. В педиатрии дисплазия тазобедренных суставов (дисгенезия, ДТС) — одна из самых распространенных патологий. Приблизительно в 60% в случаев выявляется дисплазия левого тазобедренного сустава. С чем это связано?

Дело в том, что левая конечность плода, как правило, прижата к стенке матки. Дисгенезия правого сустава диагностируется примерно в 20% случаев. Двухсторонняя дисплазия у взрослых – очень редкое явление. Женский пол более восприимчив к развитию болезни.

Как правило, дисплазия тазобедренных суставов — врожденная аномалия, однако, иногда этот недуг может проявить себя не только у детей, но и у взрослых. На фоне развития заболевания наблюдается ограничение функций пораженной конечности.

Детская дисплазия опасна тем, что при неграмотном или несвоевременном лечении формируются вторичные симптомы недуга, а именно:

• искривление позвоночника (лордоз, кифоз);
• нарушение анатомической формы таза;
• остеохондроз;
• подвывихи и вывихи противоположного сустава;
• диспластический коксартроз.

Все вышеперечисленные осложнения могут привести пациента к инвалидности.

Классификация дисплазии суставов

С учетом анатомической структуры поврежденного органа, различают следующие виды ТДС:

• эпифизарная (Майера);
• ацетабулярная (суставной ямки);
• ротационная.

Дисгенезия Майера

Эпифизарная дисплазия характеризуется точечным окостенением хрящевых тканей. Дистрофические процессы провоцируют развитие боли и деформации ног. Патологические изменения выявляются в проксимальной части бедра. Эпифизарная ТДС классифицируется на несколько типов:

• тип І Файрбенка;
• множественная, тип ІІ;
• множественная, тип ІІІ;
• множественная, тип Уолкотта-Ралшсона;
• множественная с миопией и кондуктивной тугоухостью;
• семейная эпифизарная типа Бейкес;
• макроэпифизарная с остеопорозом;
• эпифизарная гемимелическая.

Дисгенезия вертлужной ямки

Ацетабулярная тазобедренная дисплазия поражает суставную впадину. Патология проявляется в несколько стадий. Сначала развивается предвывих, в котором бедренная кость отставлена от вертлужной ямки на незначительное расстояние. Далее, развивается подвывих, в этом случае расстояние увеличивается, и, наконец, вывих – тут эпифизарная часть бедра уже полностью выходит из суставной ямки.

Остаточная детская дисплазия наблюдается при непроизвольном самостоятельном вправлении вывихнутого сустава. Такое явление иногда регистрируется у взрослых пациентов, у женщин в качестве катализатора указанного процесса могут выступать беременность или роды.

Ротационная дисгенезия

Наблюдается отклонение от нормы в расположении кости относительно суставной ямки. Все вышеперечисленные факторы провоцируют развитие косолапости. Различают три степени поражения суставов:

• предвывих (І степень);
• подвывих (ІІ степень);
• вывих (ІІІ степень).

Легкая форма

Для врожденного предвывиха характерно недоразвитие хрящевой, а также костной ткани. Стоит отметить, что связочно-мышечный аппарат в патологический процесс не вовлекается. Это позволяет ему надежно фиксировать эпифиз бедра в анатомически правильном положении, то есть в суставной впадине.

Средняя форма

На этом этапе происходит растяжение синовиальной капсулы, что способствует смещению головки тазобедренного сустава. Таким образом, эпифиз бедренной кости выходит из суставной ямки.

Тяжелая форма

Серьезная патология, характеризующаяся полным выпадением эпифиза бедра из суставной впадины. Без соответствующей терапии патология прогрессирует, что приводит к значительному растяжению капсулы сустава, полость вертлужной ямки постепенно заполняется жировой и соединительной тканью. Таким образом, формируется так называемый псевдо или ложный сустав.

Основные причины, провоцирующие развитие болезни

В народе бытует мнение, что дисплазия — результат халатности медработников, принимающих роды (гинекологи, акушеры, санитары), в ходе которых они могли допустить травмирование конечностей новорожденного малыша. Это не правильное мнение, ведь дисплазия суставов — полиэтиологичсекая врожденная патология, поэтому ее развитие могут спровоцировать разнообразные эндо- и экзогенные факторы. К основным из них можно отнести следующее:

• роды в пожилом возрасте;
• инфекционные патологии матери в период беременности;
• генетическая предрасположенность;
• дисфункция желез внутренней секреции у матери;
• родовые и послеродовые травмы;
• вредные условия труда матери;
• затяжные роды;
• крупные размеры плода;
• техногенная зона (неблагоприятная экологическая обстановка);
• медикаментозное сохранение ребенка при угрозе выкидыша;
• стремительные роды;
• прием некоторых препаратов в период вынашивания малыша;
• внутриутробное обвитие пуповиной и тазовое предлежание плода;
• повышенный уровень гормона прогестерона в ІІІ триместре беременности;
• гинекологические патологии у беременной;
• вес родившегося малыша до 2500 г;
• множественные роды;
• недоразвитость спинного мозга и позвоночного столба;
• резкое «выдергивание» младенца при кесаревом сечении;
• гестоз первой половины беременности.

Существует ряд предопределяющих факторов, провоцирующих развитие болезни:

• недостаток минеральных элементов (фосфор, селен, магний, кальций, железо, йод, цинк, кобальт, марганец) и витаминов (токоферол, ретинол, тиамин, рибофлавин) в рационе матери;
• маловодие и гипертонус миометрия;
• женский пол малыша.

В некоторых случаях детская дисгенезия сочетается с другими патологиями развития эмбриона (миелодисплазия, гидроцефалия и т. д.).

Симптоматика

Дисплазия у малышей обнаруживается в перинатальный период. Самый ранний признак детской дисгенезии — ограничение отведения бедра. Указанную патологию сможет диагностировать только высококвалифицированный специалист. Если малыш здоров, то отведение суставов будет полным. Асимметрия складок на бедрах малыша – второй симптом болезни, на который необходимо обратить внимание. К явным проявлениям болезни также можно отнести симптом укорочения одной конечности малыша по отношению к другой.

При осмотре ребенка также может выявляться симптом «щелчка», когда эпифизарная часть бедра выскакивает из суставной впадины. Дисплазия у новорожденных должна диагностироваться на ранних стадиях ее развития. При своевременной терапии это заболевание проходит к 6-8 месяцам. К дополнительным симптомам ТДС можно отнести:

• кривошея;
• безусловные рефлексы слабо выражены;
• мягкость костей черепа;
• варусная или вальгусная постановка стопы.

Характерными признаками болезни у детей старше года являются:

• хромота на больную ногу;
• «утиная» походка;
• увеличение поясничного лордоза;
• клинические проявления, выявленные в постэмбриональный период, проявляются более четко.

При обнаружении вышеперечисленных симптомов, ребенка обязательно нужно показать квалифицированному доктору.

Методы диагностики

На основании лишь вышеуказанных клинических проявлений, нельзя поставить точный диагноз дисплазия тазобедренных суставов. Для этого необходимо провести дополнительные методы исследования: рентгенографию, ультрасонографию, компьютерную, магнитно-резонансную томографию. Диагностировать выше представленную патологию у малышей старше трехмесячного возраста несколько сложнее, так как единственным явным симптомом может быть лишь меньшая подвижность пораженного сустава.

Сонография — базовый метод диагностики детской дисгенезии. Рентгендиагностика используется реже. С помощью УЗИ можно контролировать эффективность лечения. Магнитно-резонансная или компьютерная томография используется в том случае, когда стоит вопрос о проведении операции. Дает более полную, структурированную картину. Артрография и артроскопия относятся к инвазивным методам диагностики, поэтому они не столь популярны в наши дни.

Как дифференцировать дисгенезию

ТДС необходимо дифференцировать от следующих патологий:

• английская болезнь (рахит);
• травмы и переломы;
• врожденная вирусная деформация шеек бедра;
• патологический и паралитический вывих бедра после паралича;
• артрогрипоз;
• опухоли шейки бедра;
• хондродистрофия;
• остеомиелит;
• физиологический и спастический гипертонус мышц бедра;
• хондродисплазия и эпифизеолизы головки бедра различной этиологии;
• деформация после болезни Пертеса;
• эпифизарные остеодисплазии.

Опасные последствия патологии

Вовремя не диагностированная или не вылеченная дисплазия тазобедренных суставов у грудничка способна доставить пациенту множество проблем и во взрослой жизни. Как правило, у пациентов с такой патологией развивается коксартроз тазобедренного сустава. Эта болезнь сопровождается развитием некротических процессов в эпифизе бедра, атрофией сустава, невыносимыми болями, локализующимися в области суставов. В конечном итоге болезнь для пациента часто заканчивается инвалидностью.

Терапевтические методы устранения недуга

Если доктор подтверждает диагноз детская дисгенезия тазобедренных суставов, к лечению приступают незамедлительно. При недостаточности терапевтических мероприятий с ростом ребенка наблюдается прогрессирование болезни. Со временем легкая форма дисплазии осложняется подвывихом и вывихом. Родителям придется быть терпеливыми, поскольку лечение детской дисгенезии — это довольно длительный и изнурительный процесс. Эффективность терапии во многом зависит от степени поражения органа, и, конечно же, возраста самого пациента.

Консервативные методы терапии

На ранних стадиях развития болезни врачи назначают широкое пеленание, физиотерапию и лечебную физкультуру. Комплекс оздоровительной гимнастики способствует постепенному формированию суставной ямки. Как видим, терапия направлена на фиксацию суставов в анатомически правильном положении. Помимо этого, педиатры также рекомендуют проводить ЛФК. Полезно плавание на животе. Физзарядку нужно осуществлять не в кроватке, а на твердой поверхности.

Неплохих результатов достигают при назначении малышу:

• грязетерапии;
• амплипульстерапии;
• гипербарической оксигенации;
• ультразвука;
• акупунктуры;
• мануальной терапии;
• массажа;
• электрофореза;
• магнитно-лазерной терапии.

Раньше с целью коррекции дисплазии использовали гипсовые повязки, а также жесткие ортопедические конструкции. При лечении детей первых месяцев жизни применяются только мягкие эластические конструкции. Современная медицина для лечения детской дисгенезии рекомендует использование разнообразных ортопедических приемов и приспособлений: штанишки Бекера, отводящие шины Волкова, Виленского, подушки Фрейка, стремена Павлика.

Правильно выбранная тактика функционального лечения дисплазии в неонатальном и грудном возрасте позволяет существенно сократить сроки лечения, избежать возможных осложнений и адаптировать ребенка к ранней осевой нагрузке.

Оперативные методы лечения патологии

Оперативное вмешательство показано в следующих случаях:

• малоэффективное консервативное лечение;
• поздняя диагностика заболевания (в этом случае малоинвазивные методы лечения вряд ли принесут пользу).

Выбор оперативного вмешательства зависит от множества факторов. Осуществляют открытое вправление вывиха, реконструкцию вертлужной впадины, тенотомию, остеотомию таза. Чем позже осуществляется хирургическое вмешательство, тем больше риск инвалидизации, и меньше вероятность 100% излечения.

Прогноз

При своевременно назначенной терапии (дети до 3 месяцев), прогноз — условно благоприятный. Достичь 100 процентного выздоровления без осуществления оперативного вмешательства удается в большинстве случаев.

Правильность удерживания новорожденного малыша на руках — очень важный момент. Малютка должна обхватывать ножками взрослого. Медработники не рекомендуют переносить малыша боком. Для обеспечения правильного положения ребенка можно приобрести специальное устройство — слинг-переноску.

В процессе произведения смены белья малютке нужно выполнять короткие сеансы оздоровительной физкультуры. До и после упражнений нужно выполнять легкий релаксирующий массаж.

Дома можно выполнять следующие физупражнения:

• разведение нижних конечностей в положении лежа;
• вращение бедрами малыша с легким надавливанием на колени;
• отведение согнутых ног.

Профилактика дисплазии

Профилактика дисгенезии суставов направлена на предотвращение тяжелых беременностей, так как поражения, связанные с нарушениями раннего внутриутробного развития, хуже всего поддаются терапевтическому воздействию. В связи с этим будущая мама в период вынашивания ребенка должна следить за рационом и уделять повышенное внимание своему здоровью. Очень важно прислушиваться к советам и рекомендациям гинеколога, который будет вести беременность и планировать роды.

В период беременности будущая мама должна включить в свой рацион продукты, богатые на минералы и витамины (фрукты, овощи, диетическое мясо, орехи, творог, капуста, сыр, яйца, рыба).

[1]

Женщинам с врожденной патологией суставов, рекомендовано проводить кесарево сечение, то есть роды должны проходить в максимально щадящем режиме.

Для оптимального развития опорно-двигательного аппарата ортопеды не рекомендуют пеленать новорожденных. В странах (Германия, Соединенные Штаты Америки, Франция, Африка, Великобритания, Италия и т. д.), в которых не принято производить тугое пеленание врожденные аномалии суставов практически не регистрируются.

1. Абальмасова Е.А. Остеохондропатии // Ортопедия и травматология детского возраста // М., Медицина, 1993- С.285-293.

2. Абрикосов А.И., Струков А.И. // Патологическая анатомия, ч.2. 1954.

3. Антипова А.А., Рулла Э.А., Мороз Н.Ф. // Асептический некроз эпифизов костей в период роста. // Материалы XIII съезда травматологов-ортопедов УССР. Киев. 1980. С. 53-57.

4. Белокрылов Н.М., Гонина О.В. // К вопросу о тактике хирургического лечения детей с болезнью Легг-Кальве-Пертеса. // Материалы научно-практической конференции детских травматологов-ортопедов России с международным участием, Екатеринбург, 2007г. С. 307.

5. Беляева А.А. // Ангиография в клинике травматологии и ортопедии. // М. «Медицина», 1993. С. 168-172.

6. Бережный А.П., Меерсон Е.М., Юкина Г.П., Раззоков А.А. // «Остеохондродисплазия у детей». // 1991г.

7. Беренштейн С.С. // Неврологические аспекты болезни Легг-Кальве-Пертеса. // Ортопедия, травматология. 1994. — № 1. С. 57-59.

8. Беренштейн С.С. // Состояние перекисного окисления липидов у детей с болезнью Пертеса // Материалы VI съезда травматологов-ортопедов СНГ. Ярославль, 1993. — С. 291.

9. Биезинь А.П. // Остеохондропатии и их лечение // Ортопед., травмат. И протезир.-1961 -№2- С. 3-7.

11. Волков М.В., Дедова В.Д. // Детская ортопедия // М. «Медицина» 1980.

12. Н.Волков М.В., Меерсон Е.М., Нечволодова O.JL, Самойлова Л.И., Юкина

13. Г.П. // Наследственные системные заболевания скелета. // М. «Медицина». 1982.

15. Волков М.В., Юкина Г.П., Нечволодова О.Л., Меерсон Е.М. // О раннем выявлении наследственных системных костных заболеваний. // Актуальные вопросы травматологии и ортопедии. М. 1974. Вып. 9. С. 100-104.

18. Грацианский В.П. // Асептические некрозы головки бедра. // Москва, 1955, «Медгиз» С. 12.

19. Диваков М.Г. // Ортопедия, травматология и протезирование. № 1. 1994.

21. Дольницкий О.В., Милько В.И., Матюшко Р.П., Радомский А.А., Ковпак И.И. // Гаммасцинтиграфическая оценка кровоснабжения тазобедренного сустава при болезни Пертеса // Ортопедия, травматология и протезирование, 1989-№3- С. 49-51.

22. Емельянова Е.А., Тарасов В.И., Выборное Д.Ю. // Клинико-рентгенологический подход к диагностике аутосомно-рецессивноймножественной эпифизарной дисплазии у детей. // Материалы симпозиума детских травматологов-ортопедов России

23. Совершенствование травматолого-ортопедической помощи детям» // 2008. С. 280-282.

24. Еськин Н.А. // Комплексная диагностика заболеваний и повреждений мягких тканей и суставов опорно-двигательного аппарата. // Дисс.доктора мед. наук. М. 2000г. 325 с.

25. Еськин Н.А., Михайлова JI.K., Чеченова Ф.В. // Ультрасонография в дифференциальной диагностике коксалгий у детей дошкольного возраста. // Кремлевская медицина. — 2007. № 4. С. 31-32.

26. Иванов А.В. // Диагностика и лечение остеохондропатий костей нижних конечностей // Дисс. канд. мед. наук, М. 2001г. 123 с.

27. Калашникова О.М. // Физическая реабилитация в процессе лечения болезни Легг-Кальве-Пертеса у детей. // Дисс. канд. мед. наук, М. 1997г. 154 с.

28. Кильчевский Г.С. // Патологоанатомическая сущность болезни Пертеса // Курортное лечение больных. Киев, 1970. — С. 33-34.

30. О.Косова И. А. // Клинико-рентгенологические изменения крупных суставов при дисплазиях скелета // М. «Видар» 2006г. С. 73.

31. Кралина С.Э. // Лечение врожденного вывиха бедра у детей от 6 месяцев до 3-х лет. // Дисс. .канд. мед. наук. М. 2002г. 142 с.

32. Крисюк А.П. // Деформирующий коксартроз у детей и подростков. // Киев. 1982. С. 214.

33. Крупаткин А.И. // Клиническая нейроангиофизиология конечностей (периваскулярная иннервация и нервная трофика) // М. 2003г., 328 с.

34. Крючок В.Г. // Ранняя диагностика и комплексное лечение болезни Пертеса. // Дисс. доктора мед. наук. М. 1999г. 202 с.

35. Лимин А.Л. // Клиническая, рентгенологическая и морфологическая характеристика изменений в шейке бедренной кости при болезни Легг-Кальве-Пертеса. // Автореф. дисс. канд. мед. наук. Харьков, 1974.- 21с.

36. Майкова-Сроганова B.C., Рохлин Д.Г. // Кости и суставы в рентгеновском изображении. // Медгиз. 1957.

38. Меерсон Е.М. // Клинический полиморфизм и генетическая гетерогенность основных форм наследственных системных заболеваний скелета. // Автореферат дисс. доктора мед. наук. М. 1983, С. 32.

39. Меерсон Е.М., Нечволодова О.Л., Юкина Г.П., Брускина В.Я. // Клинико-генетический анализ множественной эпифизарной дисплазии. //Ортопедия, травматология. 1985. № 12. С. 13-17.

40. Меженина Е.П., Крысюк А.П., Талько И.И., Яковлев И.С. // Эпифизарная и спондилоэпифизарная дисплазия и ее лечение. // Ортопедия, травматология. 1981. № 12. С. 1-5.

41. Минасян Г. А. // Диагностика и дифференциальная диагностика основных форм эпифизарных дисплазий. // Автореферат дисс.канд. мед. наук. М. 1988.

42. Михайлова Л.К. // Раннее выявление детей с различными формами остеохондродисплазий. // Пособие для врачей. М. 1997. 23 с.

43. Михайлова Л.К. // Раннее выявление, дифференциальная диагностика, раннее консервативное лечение наследственных заболеваний костно-суставной системы. // Дисс.доктора мед. наук. М. 1995г. 250 с.

44. Михайлова Л.К., Еськин Н.А., Банаков В.В., Чеченова Ф.В. // Коксалгии у детей дошкольного возраста (клиника, дифференциальная диагностика,лечение) // Сборник тезисов докладов VIII съезда травматологов-ортопедов России. // Самара. 2006. С. 935.

45. Нечволодова О.Л., Меерсон Е.М., Михайлова Л.К., Никитина Г.И., Ильина В.К., Брускина В.Я., Митин С.И. // Новое в изучении патогенеза болезни Пертеса. // Вестник травматологии и ортопедии. 1996. № 3. С. 40-44.

46. Новаченко Н.П. // Юношеская остеохондропатия головки бедра и вертлужной впадины. // Ортопедия и травматология, 1935. 6. С. 45-60.I

47. Нуретдинова Р.Л., Щитова Н.Н. и др. // Изменение содержания общего кальция, активности щелочной фосфатазы и ЭКГ у детей с болезнью Пертеса при лечении кальцитрином. // Мед. журн. Узбекистана. — 1990. -№ 12.-С. 43-44.

49. Печерский А.Г. // Клинико-рентгенологическая характеристика изменений в суставах и костях при множественной эпифизарной дисплазии. // Ортопедия, травматология. 1971. № 6. С. 42-44.

50. Печерский А.Г. // Эпифизарные дисплазии у детей (клиника, диагностика, лечение). Автореферат дисс.канд. мед. наук. М. 1973.

51. Попов И.В., Тихоненков Е.С. // Распространенность малых диспластических признаков при болезни Пертеса у детей. // Травматология и ортопедия. 1998.- № 3. С. 60-61.

52. Рейнберг С.А. // Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов. // М. «Медицина», 1964. Т.2.

53. Руцкой Г.В. // Диагностика наследственных заболеваний у детей раннего возраста. //Методическиерекомендации. М. 1980.

55. Стрелкова И.Г. // Состояние липидов крови у детей при дистрофических и диспластических процессах в тазобедренном суставе. // Дисс.канд. биол. наук. Н. Новгород, 2006. С. 150.

57. Тимофеева М.И., Симонова З.С., Вутирас Я.Я. // Дизонтогенетические и биомеханические нарушения в патогенезе болезни Пертеса у детей. // Заболевания и повреждения крупных суставов у детей: Сборник научных трудов. Л., 1989. С. 92-95.

58. Тихоненков Е.С. // Лечение деформирующего коксартроза у больных, перенесших болезнь Пертеса. // Материалы VI съезда травматологов-ортопедов СНГ. // Ярославль, 1993. С. 317-318.[2]

59. Тихоненков Е.С. и др. // Центрирующие операции при остеохондропатиях головки бедренной кости // Ортопедия, травматология и протезирование, 1985- №2- С.8-12.

60. Шарпарь В.Д. // Динамика нарушений развития тазобедренного сустава у детей и подростков. Система хирургического лечения и реабилитации. // Дисс.доктора мед. наук. М. 2004. 362 с.

61. Шарпарь В.Д. // Сравнительная оценка некоторых методов ранней диагностики и лечения болезни Пертеса // Ортопедия, травматология и протезирование 1984. — № 4. — С. 14-18.

62. Штурм В.А. // К патологоанатомическим изменениям при заболевании Легг-Кальве-Пертеса//Советская хирургия, 1935, 11. С. 45-51.

63. А review of the morphology of Perthes disease / Catterall A. et al. // J. Bone Jt. Surg. 1982.- Vol. 64-B, N 3. — H. 269-275.

64. Albert A., Lamber V., Ott Y. // Multiple Epiphyseal Dysplasia. // J. B. Radiol. 1983. Vol. 66, № l,p. 25-30.

65. Alman B.A. // A classification for genetic disorders of interest to orthopaedists. // Clin. Orthop. Relat. Res. 2002: 401: 17-26.

66. Alman B.A. // Skeletal dysplasias and the growth plate. // Clin. Genet. 2008: 73: 24-30.

67. Anderson C.E., Harper H.A., Hunter T.W. // Morguio»s disease and dysplasia epiphysealis multiplex. // J. Bone St. Surg. 1962. V. 44-A. № 1, p. 295-306.

68. Axhausen G. // Uber anamishe infarkte am knochensystem und ihre Beeutung fur die Lehre von den primaren Epiphyseonekrosen // Arch. Klin. Chir. -1928.-Bd. 151.-S. 72.

69. Bard P.K., Captain M.C. // Dysplasia epiphysealis multiplex, a case report and review of the literature. Amer. J. Roengenol. Radium Ther. Nucl. Med. 1966. V. 72. № 1, p. 31-38.

70. Barrington L.E., Ward L.E. // Double coax vara with other deformities occurring in brother and sister. // Lancet. 1912. V. 1, p. 157-159.

71. Batory J. // Die Aetiologie des Morbus Pertes und seine Bezienhung zu der Dysplasia capitis femoris // Z. Orthop.- 1982- Bd. 120-6- s.833-849.

72. Beighton P. // Merited Disorders of the Skeleton. Churchill Livingstone Edinburgh London Melbourne and New York. 1988.

73. Beighton P., Christy G., Learmonth I.D. // Namaqualand hip dysplasia: An autosomal dominant entity. // American Journal of Medical Genetics. 1984. 19: 161-169.

74. Benjamin J. // Morphological changes in the acetabulum in Perthes disease // J. Bone Jt. Surg. 1991. — Vol. 73-B, N 2.- P. 225-228.

75. Cahuzac J.P., de Gauzy J.S. et all. // The acetabular opening angle in Perthes’disease. Radiografic study of 62 unilateral cases // Acta orthop. Scfnd.- 1992.- 55-N.2- P. 135-140.

76. Calve J. // Su rune forme particuliere de pseudocoxalgie greffee sur deformations caracteristigues de J’extremite supericureure du femur. // Rev. Chir., 1910, 42, p. 54.

77. Catteral A. // Adolescent Hip Pain After Perthes Disease // Clin. Orthop. relat. Res. 1986 .- Vol. 209, N 9. — P. 65-70.

78. Catteral A. // Legg-Calve-Perthes Syndrome // Clin. Orthop. relat. Res. -1981,-Vol. 158.-P. 41-52.

79. Christensen W.R., Lin R.K., Berghout J. // Dysplasie epiphysaire multiplex. Amer. J. Roentgenol. Radium Ther. Nucl. Med. 1955. V. 74. 6, p. 1059-1062.

80. Chun L.I., Stanton R.P. // Multiple Epiphyseal Dysplasia. // Pediatric Orthopaedic Surgeon. May. 20, 1996.

81. Cilliers H.J., Beighton P. // Beukes familial hip dysplasia: an autosomal dominant entity // Am J Med Genet 36:386, 1990.

82. Cohen M.M. Jr. // The new bone biology: pathologic, molecular, and clinical correlates. // Am J Med. Genet. A 2006: 140 (23): 2646-2706.

83. Crang W., Kramer W., Watanale B. // The role of antetorsion and trauma in Legg-Calve-Perthes Syndrome//J.Bone Jt.Surg., 1964-46-a-P. 1371-1378.

84. Crossan J.F. // Bilateral failure of the capital femoral epiphysis: Bilateral Perthes’ disease, Multiple Epiphyseal Dysplasia, Psuedoachondroplasia and Spondyloepiphyseal Dysplasia Congenita and Tarda. // J.P.O. 1983. 3, pp. 297-301.

85. Curcione P.J., Resident D.O., Stanton R.P., Attending M.D. // Multiple Epiphyseal Dysplasia. // Pediatric Orthopaedic Surgery. August. 17.1995.

86. Czarny-Ratajczak M., Lohiniva J., Rogala P. et al. // A mutation in COL9A1 causes multiple epiphyseal dysplasia: further evidence for locus heterogeneity. // Am. J. Hum. Genet. 2001: 69 (5): 969-980.

87. Dahmen L., Hinzmann J., Wessels A. // Einflub verschiedener Kriterien auf Verlauf und Therapieergebnis des Morbus Perthes // Z. Orthop.- 1984. — Bd. 122.- S. 700-704.

88. Deere M., Blanton S.H., Scott C.I., Langer L.O., Pauli R.M., Hecht J.T. // Genetic heterogeneity in multiple epiphyseal dysplasia. Am. J. Hum. Genet. 1995. Mar. 563, pp. 698-704.

89. Ehman RL. Berquist TH: Magnetic resonance imaging of musculoskeletal trauma. //Radio.l Clin. North. Am.- 1986.- V. 24.- P. 291-319.

90. Engelhardt P. // Spatergebnisse der Perthes’schen Erkrankung nach uber 40 Jaren // Orthopade. 1982. — N 11.- P. 25-31.

91. Eugene G. Mc.Nally // Practical Musculoskeletal Ultrasound. // Oxford, 2004. -350 p.

92. Eyre D.R., Apon S., Wu J.J., Ericsson L.H., Walsh K.A. // Collagen type IX: evidence for covalent linkages to type II collagen in cartilage. // FEBS Lett. 1987:220 (2): 337-341.

93. Fairbank H.A.T. // An Atlas of General Affections of the Skeleton. // Churchill Livingstone, Edinburgh. 1951.

94. Fairbank H.A.T. // Dysplasia epiphysealis multiplex. // Brit. J. Surg. 1947. V. 34. № 135, pp. 225-232.

95. Fairbank H.A.T. // Dysplasia epiphysealis multiplex. // Proceedings of Royal Society of Medicine. 1946. 39, pp. 315-317.

96. Fairbank H.A.T. // Generalised diseases of the skeleton. // Proceedings of the Royal Society of Medicine. 1935. 28, p. 1611.

97. Galliste S., Reitinger Т., Linhart W., Muntean W. // The Role of Inherited Thrombotic Disorders in the Etiology of Legg-Calve-Perthes Disease // J. Pediatr. Orthop., 1999, Vol. 19, N 1, p. 82-83.

98. Gibson Т., Highton J.J. // Multiple Epiphyseal Dysplasia a family study. Reumatol. Rehebil. 1979. V. 8. № 4, pp. 239-242.

99. Gore D.R. // Iatrogenic Avascular Necrosis of the Hip in Young Children. A Review of Six Cases. J. Bone and Joint Surg., April. 1974. 56-A, pp. 493-502.

100. Haga N., Nakamura K., Takikawa K., Manade N., Ikegawa S., Kimizuka M. // Stature and severity in multiple epiphyseal dysplasia. // J. Pediatr. Orthop. 1998. May-Jun. 183, pp. 394-7.

101. Harper P.S., Brotherton B.J., Cochlin D. // Genetic risks in Perthes disease. // Clinical Cenetics. 1976. 10, p. 178.

102. Hint D.D., Ponseti V., Pedrini-Mille A. et al. // Multiple epiphyseal dysplasia in two siblings. // J. Bone J. Surg. 1967. V. 49-A. № 8, p. 16111627.

103. Hopyan S., Gokgoz N., Poon R. et al. // A mutant PTH / PTHrP type 1 receptor in enchondromatosis. // Nat. Genet. 2002: 30 (3): 306-310.

104. Hulvey J.T., Keats T. // Multiple epiphyseal dysplasia. A contribution to the problem of spinal involvement. Amer. J. Roetgenol. 1969. V. 106. № 1, p. 170-177.

105. Ingram R.R. // Early diagnosis of Multiple Epiphyseal Dysplasia. // J.P.O. 1992. 12, pp. 241-244.

106. International Nomenclature of Constitutional Disorders of Bone. Skeletal Dysplasia Registry. Cedars-Sinai Medical Centre. 1998 .

107. Jacobs P.A. // Dysplasia epiphysealis multiplex. // Clin. Orthop. Relat. Res. 1968. V. 58, p. 117-128.

108. Jiseph B. // Serum immunoglobulin in Perthes’disease // J. Bone Jt. Surg.-1991.- Vol. 73-B, N 3.- P. 509-510.

109. Joseph B. // Morphological changes in the acetabulum in Perthes disease // J. Bone Jt. Surg.- 1989.- Vol. 71-B, N 5.- P. 756-763. Jiseph B.

110. Khermosh O., Wientroub S. // Displasia epiphysealis capitis femoris (Meyer’s Dysplasia) // J.B. Jt.Surg. 1991- Vol. 73-B, N4, July — P. 621-625.

111. Kirstmundsdoffir D.J., Marschall W.A. // A longitudinal Study of Carpal Bone Development in Perthes’disease: Its Significanse for Both Radiologic Staudstill and Bilateral Disease // Clin. Orthop. relat. Res.- 1986.- Vol. 209.-P. 115-124.

112. Kozlowski K., Lipska E. // Hereditery dysplasia epiphysealis multiplex. // Clin. Radiol. 1967. V. 18. № 3, p. 330-336.

113. Kronenberg H.M. // Developmental regulation of the growth plate. // Nature. 2003:423 (6937): 332-336.

114. Kronenberg H.M. // PTHrP and skeletal development. // Ann NY Acad. Sci. 2006: 1068: 1-13.

115. Lamy M., Maroteaux P. // Les chondrodystrophies genotypigues. // Paris: L’Expansion pub. 1960. pp. 67, 26-27.

116. Legg A.T. // An obscure affection of the hip-joint. // Boston Med. Surg.J., 1910, 162, p. 202-204.

117. Legg-Calve-Perthes disease: Histochemical and ultrastructural observation of the epiphyseal cartilage and physis // Ponseti J.V., Maynard J.A. et al. // J. Bone Jt. Surg.- 1983.- Vol. 65, N 6.- P. 797-807.

118. Mackenzie W.G., Basset G.S., Mandell G.A., Scott C.I. // Avascular necrosis of the hip in Multiple Epiphyseal Dysplasia. // J.P.O. 1990. 9, pp. 666-671.

119. Maddox B.K., Garofalo S., Smith C., Keene D.R., Horton W.A. // Skeletal development in transgenic mice expressing a mutation at Gly574Ser of type II collagen. // Dev. Dyn. 1997: 208 (2): 170-177.

120. Magne D., Julien M., Vinatier C., Merhi-Soussi F., Weiss P., Guicheux J. // Cartilage formation in growth plate and arteries from physiology to pathology. //Bioessays. 2005: 27 (7): 708-716.

121. Marche H.T., Clarne N.M., Lee M.S. Examination of the infant hip wich real-time ultrasound. //Ultrasound Med., 1984.- V. 3 — P. 131-151.

122. Maroteaux P., Lamy M. // La dysplasie poly-epiphysaire. Sem.Hop. Paris. 1959. V. 35, pp. 3155-3169.

123. Maroteaux P., Stenescu R., Cohen-Solal D. // Dysplasia poly-epiphysaire probahlement recessive autosomigue. Apport de P’etude ultractructural dane l»isolement de cette forme sutonome. Nouv. Prease Med. 1975. V. 4. № 30, p. 2169-2172.

124. Martinez A.G., Weinstein S.L. // Recurrent Legg-Calve-Perthes disease. Case report and review of the literature. Journal of Bone and Joint Surgery. 7, Aug. 1991. pp. 1081-1085.

125. Matsoukas J.A. // Viral antibody titers to rubella in coax plane or Perthes disease // Acta orthop.- 1975.- Vol. 46.- P. 957-962.

126. Maudleu R. // Dye lasia epiphysealis multiplex: a report of fourteen cases in three families. // J. Bone J. Surg. 1955. V. 37-B. № 2, p. 228-240.

127. Menelaus M.B. // Lessons Learned in the Management of Legg-Calve-Perthes’Disease // Clin. Orthop. Relat. Res.- 1986.- Vol. 209, N 9.- P. 41-49.

128. Meyer J. // Dysplasia epiphyseal capitis femoris. // Acta Orthopaedica Scandinavica. 1964. 34, pp. 183-197.

129. Milgram J.W. // Bone necrosis and osteoarthritis // J.Rheumatol.- 1983.-Vol. 10, N9.-P. 44-45.

130. Monty C.P. // Familial Perthes disease resembling multiple epiphyseal dysplasia. // Journal of Bone and Joint Surgery. 1962. 44-B, p. 565.

131. Moraudi A., Lallone D. // Modificazioni acetabolari nella malattia di Legg-Calve-Perthes // Minerva orthop.- 1986.- Vol. 37, N 1/2. P. 1-6.

132. Neidel J., Zander D., Hackenbroch M.H. // No Physiologic Age-related Increase of Circulating Somatomedin-C During Early Stage of Perthes’Disease: A Longitudinal Study in 21 Boys // Arch. Orthop. Trauma. Surg.- 1992.-Vol. Ill (3)-P. 171-173.

133. Ng J.K., Tamura K., Buscher D., Izpisua-Belmonte J.C. // Molecular and cellular basis of pattern formation during vertebrate limb development. // Curr. Top. Dev. Biol. 1999.- 41: 37-66.

134. Paassilta P., Lohiniva J., Annunen S., Bonaventure J., Le Merrer M., Pai L., Ala-Kokko L. COL9A3: A Third Locus for Multiple Epiphyseal Dysplasia. Am. J. Hum. Genet. 1999. Apr. 644, pp. 1036-1044.

135. Pappas A.M. // Osteochondrosis dissecans // Clin. Orthop. Relat. Res.-1981.- P. 59-69.

136. Perthes J.C. // Uber die arthritis febormans juvenilis. // Dtsch. Chir., 1910, 107, p. 111-159.

137. Refior H.J. // Langzeit — und Endergebnisse der Varisierungsosteotomie bei Morbus Perthes // Z. Orthop.- 1980.- Vol. 118.- P. 605.

138. Ribbing S. // Studien aber heredittre, multiple epiphysens tarungen. // Act. Radiol. 1937.

139. Rubin Ph. // Dynamic classification of bone dysplasies. // Chicago. The book medical publishore. 1964.

140. Schwarz E. A // Typical Disease of the Upper Femoral Epiphysis // Clin. Orthop. Relat. Res.- 1986.- Vol. 209, N 9.- P. 5-13.

141. Severin E. Congenital dislocation of the hip: Development of the joint After Closed Reduction // J Bone Joint Surg Am., 1950, Vol. 32, p. 507-518.

142. Silverman F.N. // Lesions of the Femoral Neck in L-P. disease // Amer. J. Roentgol.- 1985.-Vol. 144.-P. 1249-1254.

143. Simon L. // Osneonecrose primitive de la tete femorale et anomalies lipidigues // Rhumatologie (Paris).- 1983.- Vol. 35, N 3.- P. 189-193.

144. Sinios A. // Die Praluxation am Hiiftgelenk des Neugeborenen. //Wochenschr. Kinderheilkd. 1963.- H. 111,- S. 281.

145. So C.L., Kaluarachchi K., Tam P.P., Cheah K.S. // Impact of mutations of cartilage matrix genes on matrix structure gene activity and chondrogenesis. // Osteoarthritis Cartilage 2001: 9 (Suppl. A): 160-173.

146. Somerville E.W. // Perthes’Disease of the Hip // J. Bone Jt. Surg.- 1971.-Vol. 53-B, N 4.- P. 639-649.

147. Spranger J.W. // The epiphyseal dysplasias. // Clin. Orthop. Rel. Res. 1976. № 114, p. 46-60.

148. Spranger J.W., Langer L.O., Wiedemann H.-R. // Bone Dysplasias: An Atlas of constitutional disorders of skeletal development. // Stuttgart: Gustav Fischer Verlag. 1974.

149. Staphans F.E., Korley J. // Hereditary Legg-Calve-Perthes disease. J. Heredity. 1946. V. 37. p. 153-156.

150. Tanaka H., Tamura К., Takano K. // Serum Somatomedin A in Perthes’Disease // Acta orthop. Scand.- 1984.- Vol. 55, N 2.- P. 135-140.

151. Taybi H., Lachman R. // Radiology of Syndromes, Metabolic Disorders, and Skeletal Dysplasias. // St. Louis USA 1996 — P. 311.

152. Thompson S.K., Woodrow J.C. // HLA antigens in Perthes’disease // J. Bone Jt. Surg.- 1981.- Vol. 63-B, N 2.- P. 278-279.

153. Tickle C. // Molecular basis of vertebrate limb patterning. // Am. J. Med. Genet. 2002: 112 (3): 250-255.

154. Tomaschewski H.K. // Histologische Fruhbefunde bei der Perthesschen Erkrankung // Beir. Orthop. Traumatol.- 1984.- Bd. 31, N 12.- S. 613-621.

155. Treble N.J., Jensen F.O., Bankier A., Rogers J.G., Cole W.G. // Development of the hip in Multiple Epiphyseal Dysplasia. // J.B.J.S. 1990; 72-B, pp. 1061-1064.

156. Tsao A.K., Dias L.S., Conway J.J., Straka P. // The prognostic value and significance of serial bone scintigraphy in Legg-Calve-Perthes disease // J Pediatr Orthop. 1997- Mar.-Apr.- 17(2)- P. 230-239.

157. Vevelos A.B. // Perthes Disease. The Family Tree // Clin. Orthop.- 1986.-Vol. 209.- P. 13-22.

158. Wamoscher Z., Farhi A. // Hereditary Legg-Calve-Perthes disease. American Journal of Diseases of Children. 1963. 106, p. 131.

159. Wingstrand H., Egund N. Ultrasonography in hip joint effusion. //Acta Orthop. Scand.,- 1984.- V. 55.- P. 469-471.У

Профессор Геналь Авраам

Специализация:

Детская ортопедия

заместитель заведующего ортопедическим подразделением и заведующий детским ортопедическим отделением

Одна из наиболее важных проверок после рождения ребенка — это проверка тазобедренных суставов. Некоторые младенцы рождаются с аномалией развития тазобедренных суставов. Ранняя диагностика предоставляет возможность эффективного и безболезненного лечения, тогда как поздняя диагностика или недиагностированный DDH может привести тяжелому заболеванию тазобедренного сустава во взрослом возрасте. Ниже мы опишем это заболевание, определим проблему и способы ее решения.

Когда правильный контакт между краем бедренной кости и соответствующей впадиной на кости таза отсутствует, тазобедренный сустав развивается неправильно. По-английски такое состояние раньше называлось CDH-congenital dislocation of the hip (врожденный подвывих тазобедренного сустава). В последние годы этот термин заменен на DDH-developmental dysplasia of the hip joint (развивающаяся дисплазия тазобедренного сустава). Определяют различные уровни этого заболевания в соответствии с уровнем нарушения связи между тазовой и бедренной костью.

Вывих (дислокация)

В случае, когда контакт между тазовой и бедренной костью отсутствует, и бедренная кость может свободно двигаться вне области сустава, называется вывихом (дислокация). У этого состояния также есть два подвида: тератологическая и типичная дислокация.

Тератологическая дислокация происходит еще во время внутриутробного периода в результате аномалий развития мышц или генетических заболеваний. Этот вид дислокации относительно редок. Типичная дислокация — наиболее часто встречающаяся аномалия, которая может развиться во внутриутробном периоде или после него у абсолютно здоровых младенцев.

Подвывих — это более легкое состояние, при котором существует связь между бедренной и тазовой костями, но сустав развит недостаточно и обе кости слишком подвижны относительно друг друга.

Нестабильность тазобедренного сустава — еще одно более легкое состояние, при котором существует нормальный контакт между тазовой и бедренной костями, однако сустав нестабилен — можно относительно легко отделить бедренную кость от впадины тазовой кости.

Как диагностируется дисплазия тазобедренного сустава у детей?

DDH можно определить посредством обычного осмотра или с применением различных методов визуализации. Мы уделим несколько строк описанию каждой из этих возможностей. При физиологическом осмотре врач пытается определить состояние тазобедренного сустава, оказывая давление на бедра. При дислокации бедренной кости можно ощутить большую подвижность бедренной кости относительно таза и услышать характерный щелчок, когда бедренная кость входит на свое место в суставе. При проверке можно определить и остальные описанные выше состояния — подвывих и нестабильность тазобедренного сустава.

Дополнительные признаки DDH

К дополнительным признакам DDH можно отнести ограничение отведения бедра, асимметрия кожных складок на бедрах (этот симптом очень неспецифичен, потому что такая асимметрия нередко встречается у абсолютно здоровых детей), укорочение бедра и разная длина ног.

Следует отметить, что физиологическая проверка требует большого опыта и умения, и даже очень опытные врачи не застрахованы от ошибок — в исследованиях легко увидеть разницу в диагностике проведенной разными врачами. Педиатры подозревают наличие DDH в 8.6 случаях из 1000, ортопеды — в 11.6 случаях из 1000, тогда как при ультразвуковом исследовании (УЗИ) можно обнаружить какие-либо нарушения строения сустава у 25 детей из 1000.

Методы визуализации

Рентгенография — в прошлом активно применялась для диагностики проблем суставов. Рентгенография эффективна в возрасте старше 4 — 6 месяцев, поскольку в более ранний период кости еще недостаточно развиты и состоят в основном из хрящевой ткани, которую трудно зафиксировать на рентгеновском снимке.

Ультразвуковое исследование (УЗИ) стало методом выбора в диагностике различных проблем тазобедренного сустава на первых месяцах жизни. Эта проверка безболезненна, не использует рентгеновское излучение, на тазовой кости можно точно увидеть впадину, форма которой играет немаловажную роль в развитии суставов.

Эта процедура также требует знаний и опыта врача, чтобы правильно оценить информацию, полученную при УЗИ.

Исследования утверждают, что у специалистов существует большой разброс мнений относительно результатов УЗИ тазобедренных суставов в первые недели жизни ребенка. Судя по всему, УЗИ может диагностировать проблемы строения тазобедренного сустава лучше, чем обычный осмотр врача. Многие проблемы развития тазобедренного сустава исчезают в возрасте 4 недель безо всякого медицинского вмешательства, поэтому не стоит проводить УЗИ тазобедренных суставов в возрасте моложе четырех недель, чтобы не возникло необходимости в повторной проверке, прежде чем будет поставлен окончательный диагноз.

Каким образом классифицируются результаты УЗИ?

Результаты УЗИ классифицируются по уровням тяжести:

• Группа I: абсолютно здоровый сустав.
• Группа II: разделяется на три подгруппы:
• Группа IIA: строение сустава становится нормальным в возрасте трех месяцев.
• Группа IIB: строение сустава такое же, как в предыдущей подгруппе, но пациент старше трех месяцев.
• Группа IIC: кроме проблемы развития тазовой кости, угол вхождения бедренной кости неправильный.
• Группа III: более тяжелые аномалии развития тазобедренных суставов.

В общих чертах, чем больше номер группы, тем меньше шансов на нормальное самостоятельное развитие тазобедренных суставов, и тем больше возникает потребность в ортопедических вспомогательных приспособлениях.

Осложнения при недиагностированном DDH

В этой ситуации могут возникнуть два основных осложнения: повреждение и некроз головки бедренной кости без нарушения кровообращения (AVN-avascular necrosis).

Другое осложнение является результатом атрофии сустава — образуется новый «псевдосустав», который не может функционировать нормально. Позже, во взрослом возрасте, это приводит к разрушению головки бедра, хирургическим вмешательствам, инвалидности, боли и хромоте.

Лечение дисплазии тазобедренного сустава у детей

Лечение сегодня разделяется на два вида. Первый вид — консервативное лечение, без необходимости хирургического вмешательства, с применением различных ортопедических приспособлений, которые приводят головку бедра в правильное положение относительно тазовой кости, обеспечивая, таким образом, нормальное развитие суставов. Второй вид лечения — это хирургическое вмешательство, при котором проводится реконструкция тазобедренного сустава. Хирургическая коррекция рекомендована детям, у которых дисплазия тазобедренного сустава была обнаружена в более старшем возрасте, или в случае, когда применение одного из ортопедических приспособлений не привели к результатам.

Метод Павлика

У детей младше полугода применяются так называемые «стремена Павлика». Данный метод очень эффективен в этом возрасте и, как правило, является первым применяемым методом лечения. Необходимо отметить, что примерно в 15% случаев метод оказывается неэффективным, поэтому необходимо наблюдение врача и регулярные проверки во время лечения. Лечение этим методом значительно снижает риск повреждения головки бедра (avascular necrosis), а также сохраняет подвижность ног во время лечения, что чрезвычайно важно.

Сплинтер

При лечении посредством сплинтера, разведенные ножки ребенка фиксируются с помощью металлического приспособления, которое удерживает их в позиции, позволяющей правильное развитие тазобедренного сустава.

Широкое пеленание

В прошлом утверждалось, что широкое пеленание (две пеленки прокладывают между ножек младенца, придавая положение сгибания и отведения в тазобедренных суставах, а третьей фиксируют ножки) способствует профилактике и лечению дисплазии тазобедренного сустава. Несмотря на то, что подобные рекомендации можно услышать до сих пор, от подобного пеленания нет никакой доказанной пользы в лечении дисплазии тазобедренного сустава.

Наилучший способ избежать в будущем серьезных заболеваний тазобедренных суставов — это своевременная быстрая диагностика аномалий развития суставов. Диагностика проблемы в раннем возрасте позволяет быстрое и безболезненное лечение. В случае любого подозрения необходимо пройти осмотр врача и, в случае необходимости проверку УЗИ, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие проблемы.

Хирургическое лечение дисплазии тазобедренного сустава у детей

Операция обычно проводится в следующих случаях:

• другие методы не принесли желаемого терапевтического эффекта
• дисплазия тазобедренного сустава у детей диагностируется сравнительно поздно, и соответственно, неоперативные методы вряд ли принесут пользу

Требуемый тип операции во многом зависит от каждого отдельного случая. В некоторых случаях может быть необходима только одна операция, а в более сложных предпринимают серию хирургических вмешательств в несколько этапов для исправления тазобедренного сустава.

Закрытая редукция и Гипс — Фиксация

При закрытой редукции хирург манипулирует бедренной костью (бедра), таким образом, чтобы головка бедренной кости вернулась в вертлужную впадину.

Иногда сухожилие в области паха необходимо увеличить для того, чтобы головка бедренной кости точнейшим образом поместилась в разъем. Для этого ребенка помещают в гипс с целью стабилизации сухожилия и связок. Гипс обычно оставляют на протяжении 6 недель, а затем ребенок приглашают на осмотр под наркозом (см. ниже для более подробной информации), и если бедро по-прежнему нестабильно, то применяют повторное наложение гипса.

Название гипсовой повязки Hip Spica. Существуют три основные вариации наложения гипса: на обе ноги, на ногу и половину второй ноги, или полностью на одну ногу.

Тенотомия

Хирургическое удлинение сухожилия.

Открытая редукция

Целью процедуры является помещение головки бедра напротив впадины. Это включает в себя разделение и удлинение сухожилий и суставных сумок. Конечность устанавливается в корректную позицию, в момент абсолютной стабильности тазобедренного сустава. Этот тип открытой хирургической процедуры не проводится до тех пор, пока не появится костное ядро (головка бедренной кости переросла из состояния хряща в кость).

Бедренная Остеотомия

Иногда эта процедура несет название ротационная остеотомия или деротационная остеотомия. Верхнюю часть бедра (бедренная кость) перестраивают, с целью обеспечения его стабильности. Бедро разрушают чуть ниже головки бедренной кости и поворачивают таким образом, чтобы привести в самое оптимальное положение.

Малые металлические пластины размещают через разрушенную часть бедра, чтобы удерживать кость в стабильном положении.

Реконструкция вертлужной впадины / остеотомии таза

Осмотр под наркозом и рентгенограмма сустава ( артограмма)

Осмотр осуществляется, если метод сплинтера оказался не эффективным или ребенок был диагностирован в возрасте, когда поздно использовать метод сплинтера. Ребенок получает небольшую дозу анестезии с целью, чтобы хирург мог рассмотреть бедра, в состоянии полного расслабления. Процедура выполняется в сочетании со специальной рентгенограммой сустава. Этот вид экспертизы позволяет хирургу решить, будут ли закрыты редукция или будет ли проведена открытая редукция.

После процедуры осмотра под наркозом и наложения гипса ребенок выписывается из больницы в тот же день.

После операций госпитализация может занять несколько дней.

Тазобедренному суставу отведена крайне важная роль, ведь именно он подвержен основным нагрузкам во время любой физической активности ребенка и даже когда он сидит. Сам сустав представляет собой шаровидную сумку, которая расположена в глубокой вертлужной впадине, связанной с шейкой.

Адекватная и сложная работа тазобедренного сустава обеспечивается правильным внутренним строением всех его частей. Нарушения функционирования сустава проявляются изменением очертания бедренной головки, несовпадением ее размера с объемом впадины, патологиями лимбуса (хрящевого края), растяжением суставной капсулы, оссификацией хрящей, заболеваниями связочного аппарата, которые проявились аплазией и гипертрофией, укорочением шейки бедра, изменением ее диафизарного угла.

Кроме этого, могут наблюдаться симптомы: неадекватное строение впадины, ее ненормативная глубина, эллипсовидная или плоская форма, утолщение дна, скошенность крыши. Все указанные проблемы вызывают заболевание дисплазия тазобедренного сустава у детей.

Если не предпринять лечение, то последствия негативно скажутся на здоровье и качестве жизни ребенка.

[3]

Классификация дисплазии

В зависимости от характера нарушений, такое заболевание будет подразделяться на виды:

• ацетабулярная дисплазия. Сюда относят неправильное строение и нарушения вертлужной впадины. В основной массе это патологии края самой впадины или хрящей лимбуса. Под давлением головки тазобедренного сустава хрящевой край деформируется, постепенно вытесняется наружу или заворачивается в середину сустава. Этот процесс способствует растяжению капсулы, окостенению суставных хрящей и существенному увеличению головки бедренной кости;
• дисплазия эпифизарная (Майера). Заболевание характеризуется точечным окостенением хряща, провоцирующим деформацию ног, тугоподвижность суставов и болевой синдром. Происходит поражение проксимального отдела бедра, выраженное патологическим изменением в положении шейки бедренного сустава. Подобная дисплазия может быть обусловлена увеличением инклинации или уменьшением диафизарного угла;
• ротационная дисплазия. Она отличается замедленным суставным развитием. Для патологии присущи явные нарушения во взаимной локализации костей по отношению к горизонтальной плоскости. Само по себе это расположение медики дисплазией не считают, так как такое состояние является пограничным и его последствия не могут быть опасными для здоровья и не предусматривают лечение.

Степень развития дисплазии тазобедренных суставов и признаки полностью зависят от тяжести патологического процесса и его динамики.

Легкая степень (первая) называется предвывихом. На этом этапе происходит небольшое отклонение, обусловленное скошенным ацетабулярным углом крыши вертлужной впадины. При этом расположение бедренной головки, которая находится в полости сустава, слегка смещается.

Если заболевание не лечить, то оно переходит во вторую стадию – подвывих. В это время в суставной полости располагается только часть головки тазобедренного сустава. По отношению к полости она смещается кверху и кнаружи.

Причины дисплазии

Развитие заболевания дисплазия тазобедренных суставов у детей вызвано патологическим процессом в тазу и обусловлено несколькими теориями. Так, в первую очередь речь идет о генетической предрасположенности (наследовании болезни на генном уровне).

Также существует теория о том, что при повышении уровня прогестерона в последние недели беременности происходит функциональное и структурное нарушение в развитии связок, мышцах плода. Это обычно выражено нестабильностью в тазобедренном аппарате.

Согласно теории мультифакториальной на развитие дисплазии влияют одновременно такие причины:

1. ягодичное предлежание ребенка;
2. нехватка микроэлементов и витаминов;
3. ограниченность движений плода в утробе матери. Зачастую левая ножка малыша ограничена из-за тесного прижатия к стенкам матки. Эти причины провоцируют деформацию именно левой ноги.

В ходе продолжительных исследований было доказано, что существует тесная прямая связь между дисплазией у детей до года и тугим пеленанием.

К примеру, в тех странах, где принято сохранять полную двигательную свободу, дети практически не страдают этой болезнью.

[4]

Симптомы дисплазии у детей

• асимметрией кожных складок на бедрах. Сзади бедра и спереди таких складочек должно быть по 3. Во время осмотра ножки ребенка должны быть разогнуты и приведены одна к другой ступнями. Если есть патология, то на пораженной дисплазией стороне появятся дополнительные, более глубокие складки, причем как со стороны ягодиц, так и спереди;
• ограниченным отведением ног. Эти симптомы характерны для 2 и 3 стадии болезни. Когда ребенок здоров, то его ножки легко можно в согнутом состоянии развести в стороны под углом 90 градусов. При дисплазии это возможно не более чем на 60 градусов;
• укорачиванием больной конечности. Определить патологию можно, если сопоставить высоту коленей ребенка;
• определением Ортолани. При дисплазии происходит соскальзывание головки бедренной кости с характерным хрустом во время разведения ног.

Сопутствующие признаки у детей до года: искривление шеи, размягчение костей черепа, угнетение сосательных и поисковых рефлексов (безусловных), искосообразная форма ног, косолапость. Симптомы настолько выражены, что заподозрить заболевание можно сразу после рождения ребенка.

Меры диагностики дисплазии суставов

Диагностика начинается с проведения специальных тестов. Потребуется выявить сопутствующие симптомы, установить их причины. Для подтверждения диагноза дисплазия тазобедренных суставов у детей применяют ультразвуковое исследование, рентгенографию.

УЗИ тазобедренных суставов имеет существенное преимущество среди иных методов исследований, ведь успешно может применяться у детей до года. Такая диагностика полностью безопасна даже для новорожденных, доступна, допускает многократное применение и помогает быстро начать лечение.

Рентген немного уступает по достоверности, но характеризуется рядом особенностей. В первую очередь он не рекомендован малышам младше года, ведь излучение от аппарата пагубно сказывается на здоровье. Исключением станет случай, когда диагностика при помощи УЗИ не показала полную картину патологии или невозможно его применить.

Также маленького ребенка крайне сложно уложить под рентгенологический аппарат таким образом, чтобы соблюсти симметрию, ведь пациент не сможет лежать без движений.

Магнитно-резонансная томография и компьютерное исследование применяют в тех случаях, когда необходимо проведение хирургического вмешательства. МРТ и КТ дают полную и структурированную картину дисплазии. Если заболевание у ребенка до года перешло в 3 стадию, то в целях диагностики применяют артрографию и артроскопию.

Методы инвазивные, предусматривают выполнение процедуры под общим наркозом и поэтому для детей показаны крайне редко.

[5]

Лечение дисплазии у новорожденных

В современной детской ортопедии существует много методов избавления от дисплазии. Каждый медик подбирает способ лечения в индивидуальном порядке для каждого маленького пациента, основываясь на степень тяжести патологии. Эти методики разнообразны, начиная от элементарного широкого пеленания и до гипсования ребенка.

Под широким пеленанием следует понимать самое доступное на сегодняшний момент лечение. Его выполняют при помощи 3 обычных пеленок:

• первую складывают в несколько слоев таким образом, чтобы получился прямоугольник 20 см шириной. Его размещают между ножек малыша, разведенных по сторонам;
• при помощи углов второй пеленки, сложенной косынкой, обматывают бедра ребенка и фиксируют ножки под углом 90 градусов;
• в третью пеленку заматывают ребенка до уровня груди, но ручки оставляют свободными. Ноги притягивают нижней частью пеленки так, чтобы дитя не смогло соединить стопы.

Еще одним методом коррекции стали штанишки Бекера, схожие по принципу с широким пеленанием, а также подушка Фрейка, имеющая дополнительное ребро жесткости.

С прошлого века широкой популярностью пользуются стремена Павлика, а также шинирование (в том числе гипсовое) и прочие стремена при дисплазии.

В отдельных случаях практикуют хирургическое лечение. Это необходимо при тяжелых формах тазобедренной дисплазии, но у детей старше 1 года.

Дополнит названное лечение и станет отличной мерой профилактики физиотерапия. Применяют массаж с обязательным акцентом на суставы таза, гимнастику новорожденных, грязелечение, сухое тепло, аппликации на таз, парафинотерапию.

Полезно проводить медицинское лечение с использованием кальция, лидазы, витаминов.

[6]

Чем чревата дисплазия в будущем?

Ребенку до года с диагнозом дисплазия тазобедренных суставов, лежачий способ жизни не грозит, однако, ходить маленькие пациенты начинают намного позже, нежели их сверстники. Походка у них отличается от нормы: она характеризуется неустойчивостью, хромотой. Такие дети косолапят и переваливаются с ноги на ногу.

Если не заниматься адекватным и своевременным лечением дисплазии, то последствия патологии скажутся на здоровье и качестве жизни. Велика вероятность развития отягощающих болезней, например, остеохондроза, кифоза, лордоза. По мере взросления суставные патологии, не устраненные в свое время, становятся причиной неспособности выдерживать повышенные длительные нагрузки на тело.

В подобных ситуациях начинается активное формирование:

• новых суставных очертаний и впадин;
• ложного сустава.

Наиболее тяжелое и серьезное осложнение дисплазии тазобедренного сустава – это диспластический коксартроз, предусматривающий обязательную замену сустава оперативным путем. Когда отсутствует полноценное лечение патологии на ранних сроках жизни ребенка (максимум до 6 месяцев), то дальнейшее лечение потребует от 12 до 20 лет.

Тазобедренному суставу отведена крайне важная роль, ведь именно он подвержен основным нагрузкам во время любой физической активности ребенка и даже когда он сидит. Сам сустав представляет собой шаровидную сумку, которая расположена в глубокой вертлужной впадине, связанной с шейкой.

Адекватная и сложная работа тазобедренного сустава обеспечивается правильным внутренним строением всех его частей. Нарушения функционирования сустава проявляются изменением очертания бедренной головки, несовпадением ее размера с объемом впадины, патологиями лимбуса (хрящевого края), растяжением суставной капсулы, оссификацией хрящей, заболеваниями связочного аппарата, которые проявились аплазией и гипертрофией, укорочением шейки бедра, изменением ее диафизарного угла.

Кроме этого, могут наблюдаться симптомы: неадекватное строение впадины, ее ненормативная глубина, эллипсовидная или плоская форма, утолщение дна, скошенность крыши. Все указанные проблемы вызывают заболевание дисплазия тазобедренного сустава у детей.

Если не предпринять лечение, то последствия негативно скажутся на здоровье и качестве жизни ребенка.

[3]

Классификация дисплазии

В зависимости от характера нарушений, такое заболевание будет подразделяться на виды:

• ацетабулярная дисплазия. Сюда относят неправильное строение и нарушения вертлужной впадины. В основной массе это патологии края самой впадины или хрящей лимбуса. Под давлением головки тазобедренного сустава хрящевой край деформируется, постепенно вытесняется наружу или заворачивается в середину сустава. Этот процесс способствует растяжению капсулы, окостенению суставных хрящей и существенному увеличению головки бедренной кости;
• дисплазия эпифизарная (Майера). Заболевание характеризуется точечным окостенением хряща, провоцирующим деформацию ног, тугоподвижность суставов и болевой синдром. Происходит поражение проксимального отдела бедра, выраженное патологическим изменением в положении шейки бедренного сустава. Подобная дисплазия может быть обусловлена увеличением инклинации или уменьшением диафизарного угла;
• ротационная дисплазия. Она отличается замедленным суставным развитием. Для патологии присущи явные нарушения во взаимной локализации костей по отношению к горизонтальной плоскости. Само по себе это расположение медики дисплазией не считают, так как такое состояние является пограничным и его последствия не могут быть опасными для здоровья и не предусматривают лечение.

Степень развития дисплазии тазобедренных суставов и признаки полностью зависят от тяжести патологического процесса и его динамики.

Легкая степень (первая) называется предвывихом. На этом этапе происходит небольшое отклонение, обусловленное скошенным ацетабулярным углом крыши вертлужной впадины. При этом расположение бедренной головки, которая находится в полости сустава, слегка смещается.

Если заболевание не лечить, то оно переходит во вторую стадию – подвывих. В это время в суставной полости располагается только часть головки тазобедренного сустава. По отношению к полости она смещается кверху и кнаружи.

Причины дисплазии

Развитие заболевания дисплазия тазобедренных суставов у детей вызвано патологическим процессом в тазу и обусловлено несколькими теориями. Так, в первую очередь речь идет о генетической предрасположенности (наследовании болезни на генном уровне).

Также существует теория о том, что при повышении уровня прогестерона в последние недели беременности происходит функциональное и структурное нарушение в развитии связок, мышцах плода. Это обычно выражено нестабильностью в тазобедренном аппарате.

Согласно теории мультифакториальной на развитие дисплазии влияют одновременно такие причины:

1. ягодичное предлежание ребенка;
2. нехватка микроэлементов и витаминов;
3. ограниченность движений плода в утробе матери. Зачастую левая ножка малыша ограничена из-за тесного прижатия к стенкам матки. Эти причины провоцируют деформацию именно левой ноги.

В ходе продолжительных исследований было доказано, что существует тесная прямая связь между дисплазией у детей до года и тугим пеленанием.

К примеру, в тех странах, где принято сохранять полную двигательную свободу, дети практически не страдают этой болезнью.

[4]

Симптомы дисплазии у детей

• асимметрией кожных складок на бедрах. Сзади бедра и спереди таких складочек должно быть по 3. Во время осмотра ножки ребенка должны быть разогнуты и приведены одна к другой ступнями. Если есть патология, то на пораженной дисплазией стороне появятся дополнительные, более глубокие складки, причем как со стороны ягодиц, так и спереди;
• ограниченным отведением ног. Эти симптомы характерны для 2 и 3 стадии болезни. Когда ребенок здоров, то его ножки легко можно в согнутом состоянии развести в стороны под углом 90 градусов. При дисплазии это возможно не более чем на 60 градусов;
• укорачиванием больной конечности. Определить патологию можно, если сопоставить высоту коленей ребенка;
• определением Ортолани. При дисплазии происходит соскальзывание головки бедренной кости с характерным хрустом во время разведения ног.

Сопутствующие признаки у детей до года: искривление шеи, размягчение костей черепа, угнетение сосательных и поисковых рефлексов (безусловных), искосообразная форма ног, косолапость. Симптомы настолько выражены, что заподозрить заболевание можно сразу после рождения ребенка.

Меры диагностики дисплазии суставов

Диагностика начинается с проведения специальных тестов. Потребуется выявить сопутствующие симптомы, установить их причины. Для подтверждения диагноза дисплазия тазобедренных суставов у детей применяют ультразвуковое исследование, рентгенографию.

УЗИ тазобедренных суставов имеет существенное преимущество среди иных методов исследований, ведь успешно может применяться у детей до года. Такая диагностика полностью безопасна даже для новорожденных, доступна, допускает многократное применение и помогает быстро начать лечение.

Рентген немного уступает по достоверности, но характеризуется рядом особенностей. В первую очередь он не рекомендован малышам младше года, ведь излучение от аппарата пагубно сказывается на здоровье. Исключением станет случай, когда диагностика при помощи УЗИ не показала полную картину патологии или невозможно его применить.

Также маленького ребенка крайне сложно уложить под рентгенологический аппарат таким образом, чтобы соблюсти симметрию, ведь пациент не сможет лежать без движений.

Магнитно-резонансная томография и компьютерное исследование применяют в тех случаях, когда необходимо проведение хирургического вмешательства. МРТ и КТ дают полную и структурированную картину дисплазии. Если заболевание у ребенка до года перешло в 3 стадию, то в целях диагностики применяют артрографию и артроскопию.

Методы инвазивные, предусматривают выполнение процедуры под общим наркозом и поэтому для детей показаны крайне редко.

[5]

Лечение дисплазии у новорожденных

В современной детской ортопедии существует много методов избавления от дисплазии. Каждый медик подбирает способ лечения в индивидуальном порядке для каждого маленького пациента, основываясь на степень тяжести патологии. Эти методики разнообразны, начиная от элементарного широкого пеленания и до гипсования ребенка.

Под широким пеленанием следует понимать самое доступное на сегодняшний момент лечение. Его выполняют при помощи 3 обычных пеленок:

• первую складывают в несколько слоев таким образом, чтобы получился прямоугольник 20 см шириной. Его размещают между ножек малыша, разведенных по сторонам;
• при помощи углов второй пеленки, сложенной косынкой, обматывают бедра ребенка и фиксируют ножки под углом 90 градусов;
• в третью пеленку заматывают ребенка до уровня груди, но ручки оставляют свободными. Ноги притягивают нижней частью пеленки так, чтобы дитя не смогло соединить стопы.

Еще одним методом коррекции стали штанишки Бекера, схожие по принципу с широким пеленанием, а также подушка Фрейка, имеющая дополнительное ребро жесткости.

С прошлого века широкой популярностью пользуются стремена Павлика, а также шинирование (в том числе гипсовое) и прочие стремена при дисплазии.

В отдельных случаях практикуют хирургическое лечение. Это необходимо при тяжелых формах тазобедренной дисплазии, но у детей старше 1 года.

Дополнит названное лечение и станет отличной мерой профилактики физиотерапия. Применяют массаж с обязательным акцентом на суставы таза, гимнастику новорожденных, грязелечение, сухое тепло, аппликации на таз, парафинотерапию.

Полезно проводить медицинское лечение с использованием кальция, лидазы, витаминов.

[6]

Чем чревата дисплазия в будущем?

Ребенку до года с диагнозом дисплазия тазобедренных суставов, лежачий способ жизни не грозит, однако, ходить маленькие пациенты начинают намного позже, нежели их сверстники. Походка у них отличается от нормы: она характеризуется неустойчивостью, хромотой. Такие дети косолапят и переваливаются с ноги на ногу.

Если не заниматься адекватным и своевременным лечением дисплазии, то последствия патологии скажутся на здоровье и качестве жизни. Велика вероятность развития отягощающих болезней, например, остеохондроза, кифоза, лордоза. По мере взросления суставные патологии, не устраненные в свое время, становятся причиной неспособности выдерживать повышенные длительные нагрузки на тело.

В подобных ситуациях начинается активное формирование:

• новых суставных очертаний и впадин;
• ложного сустава.

Наиболее тяжелое и серьезное осложнение дисплазии тазобедренного сустава – это диспластический коксартроз, предусматривающий обязательную замену сустава оперативным путем. Когда отсутствует полноценное лечение патологии на ранних сроках жизни ребенка (максимум до 6 месяцев), то дальнейшее лечение потребует от 12 до 20 лет.

Источники:

1. Каплан, А. В. Гнойная травматология костей и суставов / А. В. Каплан, И. Е. Махсон, В. М. Мельников. — М. : Медицина, 2007. — 384 c.
2. Ревматоидный артрит. — Москва: Гостехиздат, 1983. — 240 c.
3. Т. В. Лукьяненко Здоровые суставы и сосуды. Профилактика и лечение артрозов, артритов, остеопороза и варикоза / Т. В. Лукьяненко, А. А. Пенделя. — М. : Книжный клуб «Клуб семейного досуга». Белгород, Книжный клуб «Клуб семейного досуга». Харьков, 2009. — 320 c.
4. Лечебное питание при болезнях позвоночника и суставов. Остеохондроз. Как победить боль (комплект из 2 книг + CD-ROM). — М. : Питер, 2011. — 288 c.
5. Остеопороз. Диагностика, профилактика, лечение. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — 272 c.
6. Вёрткин, А. Л. Остеопороз. Руководство для практических врачей / А. Л. Вёрткин. — Москва: Наука, 2014. — 272 c.
7. Бунчук, Н. В. Ревматические заболевания пожилых (избранные) / Н. В. Бунчук. — М. : МЕДпресс-информ, 2014. — 272 c.
8. Лесняк, О. М. Школа здоровья. Остеоартрит. Руководство для врачей (+ буклет, CD-ROM) / О. М. Лесняк, П. С. Пухтинская. — Москва: Гостехиздат, 2010. — 176 c.